“红光满面”是气色好？专家：有可能是真性红细胞增多症

大众卫生报 2024-11-19 12:35:39

65岁的曹大爷近半年来反复出现头晕、头痛、面部潮红，并伴有四肢乏力等症状，起初并没有在意，但近期逐渐加重，在家人的劝解和陪伴下，曹大爷到当地医院检查。血常规显示血红蛋白高达220g/L，头部CT扫描有急性脑梗死迹象。经过骨髓穿刺等一系列检查后，曹大爷被确诊为真性红细胞增多症。经药物治疗半个月后，这些症状并未得到明显改善。为寻求进一步治疗，曹大爷近日来到长沙市第一医院血液肿瘤科。

入院后，血液肿瘤科副主任医师肖劲军和主治医生周放结合患者既往治疗经历建议对其进行红细胞单采治疗，以减少体内红细胞数量。在和患者及家属进行详细沟通后，患者及家属同意该治疗方案。经单采治疗40分钟后，曹大爷的头痛、头晕、面部潮红等症状明显缓解。经复查，血红蛋白达到了正常水平，第二天顺利出院。

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（Polycythemia Vera,简称PV）是一种骨髓增殖性疾病，主要病因是JAK2基因突变，超过95%的患者存在JAK2V617F基因突变或JAK2基因外显子12突变。

这种突变导致血细胞过度生成，在外周血检测则主要表现为红细胞、白细胞和血小板的异常增多，尤其以红细胞增多为主。人体正常血红蛋白为120～160g/L（男性女性数量略有差异），而真性红细胞增多症患者血红蛋白增多甚至能可能超过200g/L。

该疾病的发病率约为2~3/10万人次，常见于中老年人群，男性发病率较女性高。许多患者早期没有明显症状，但随着病情发展，可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等症状，严重时可导致血栓形成，增加心脑血管事件的风险，外貌呈现典型的“关公脸”面容。如何有效控制红细胞数量，预防血栓形成，并控制症状是治疗真性红细胞增多症的关键。

如何治疗真性红细胞增多症？

1.单采治疗

单采治疗全称为红细胞单采术，红细胞单采是一种通过专门设备利用离心原理分离过多红细胞，并将其他血液成分回输到体内的治疗方法，适用于治疗真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症以及其他需要快速降低红细胞数量的疾病。

该方法的优点首先是见效快，能快速减少血液中的红细胞数量，快速降低血液粘稠度，快速缓解症状；其次是能更加精确地控制红细胞的去除量，对患者影响较小，恢复速度快。

2.传统治疗

（1）放血疗法 这个方法很古老，也很直接。直接从患者静脉抽取200~300ml血液丢弃，同时适当补充生理盐水。这样红细胞数量就减少了，血液也不那么粘稠了。虽然这个方法简单有效，但对于一些病情严重的患者，因每次抽血量有限，需要反复抽血，且抽血后，其他的血液成分也会跟着减少。

（2）药物治疗 包括使用羟基脲、干扰素等药物，这些药物可以抑制骨髓产生过多的红细胞，从而达到控制病情的目的。然而，对于真性红细胞增多的患者来说，药物治疗可能起效较慢。而且对于相对年轻的患者，长期服用羟基脲可增加二次肿瘤风险。

长沙市第一医院血液肿瘤科周放陈甜

责编：许建

一审：许建

二审：陈艳阳

三审：谢峰

来源：大众卫生报

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