长沙市妇幼保健院儿科成功救治特发性肺含铁血黄素沉着症患儿

大众卫生报 2023-03-27 17:08:42

大众卫生报·新湖南客户端3月27日讯（通讯员刘星灿） 近日，长沙市妇幼保健院儿科急诊紧急护送来一名4岁小女孩，她五官精致，却面如白纸，呼吸浅促，虚弱得没有力气说话。儿科主任龚晓辉仔细查看后发现，患儿睑结膜、口唇、甲床均极度苍白，为典型的贫血貌。追问病史得知，患儿之前身体一直挺好，5天前突然出现咳嗽、乏力症状，不爱吃东西，近两天更是粒米未进。

贫血的原因大致有三种：红细胞生成障碍、溶血、失血。患儿没有偏食挑食习惯，没有呕血、便血、咯血，没有黑便，肛门指检未见血迹；尿色正常、皮肤巩膜没有黄染；皮肤没有出血点及瘀斑、肝脾淋巴结不大。似乎一条也不符合。龚晓辉指示，紧急完善血常规、血型检查，交叉合血，准备输血，同时准备床旁彩超。没一会，医护人员接到检验科危急值通知：血红蛋白仅21克/升（正常值为110~150克/升）。

听到这个结果，在场的人都紧张起来，这可是一个危及生命的数值！龚晓辉再次分析病情：患儿既往没有贫血情况，结合其年龄及平日饮食情况不支持营养性贫血；没有黄疸，酱油色尿，不支持溶血；没有肝脾淋巴结肿大等慢性贫血表现，没有皮肤粘膜出血，血小板不低，白血病等骨髓造血障碍也不支持。那只剩下失血一种可能了。那失血的部位在哪里呢？龚晓辉脑中突然划过一道亮光，听诊时肺部有湿啰音，难道是肺泡出血?必须马上完善肺部CT检查！

影像结果出来的一刹那，龚晓辉的猜测得到了验证：真的是弥漫性肺泡出血。原来，血液是从肺部丢失了，“特发性肺含铁血黄素沉着症”可能性大！医护人员紧急联系病理科进行痰涂片检查，结果发现了含铁血黄素细胞。经过一系列治疗，患儿病情有了明显好转，血红蛋白升至87克/升，面色红润。病情好转后，许继志主任给患儿做了一次肺泡灌洗，灌洗液呈普鲁士蓝染色，发现满屏的含铁血黄素细胞，特发性肺含铁血黄素沉着症确诊。

（上图为治疗前后CT对比）

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）非常罕见，好发于儿童，通常在10岁之前发病，病因尚不明确，可能与环境暴露（尤其二手烟及黑葡萄穗霉菌）、过敏、感染、药物、遗传等因素有关。该病典型症状为咯血、贫血、肺部浸润“三联征”，可以是以咯血、呼吸困难为特征的急性发作，也可以是以疲劳、贫血和慢性进展性劳力性呼吸困难为特征的隐匿性病程。实验室检查显示：网织红细胞增高，血清铁明显下降，血清铁蛋白反而正常或轻度增高。影像学可清楚显示急性出血期、慢性缓解期、后遗症期等改变。检查痰液、胃液和支气管肺泡灌洗液可发现含铁血黄素肺泡巨噬细胞。该病病情迁延，易反复，需在医生指导下长期规范管理。

责编：许建

一审：许建

二审：尹慧文

三审：鲁红

来源：大众卫生报

版权作品，未经授权严禁转载。湖湘情怀，党媒立场，登录华声在线官网www.voc.com.cn或“新湖南”客户端，领先一步获取权威资讯。转载须注明来源、原标题、著作者名，不得变更核心内容。

我要问