宝宝黄疸持续不退？要警惕这种先天性疾病

王铭俊湖南日报 2023-04-01 11:36:50

文字/视频湖南日报全媒体记者王铭俊通讯员刘少红

“医生，请你看看，孩子怎么越来越黄了？”日前，长沙的黄女士带着女儿云云心急火燎地赶到湖南省儿童医院。黄女士介绍，近段时间以来，云云一天比一天黄。经检查，云云全身发黄，并且持续加重，黄疸相关指标高出正常值数十倍！

“这是病理性黄疸，由先天性胆道闭锁引起。”湖南省儿童医院普外二科副主任医师刘登辉介绍，黄疸是新生儿早期十分常见的病症，其发生率高达70%以上，包括生理性和病理性黄疸 。其中先天性胆道闭锁是发生病理性黄疸的主要原因之一。

这是一种由于肝内外胆管阻塞，导致肝内胆汁无法通过胆道分泌到肠道，引起黄疸以及淤积性肝硬化，最终可发展为肝功能衰竭 的疾病。其发病率约为1:8000—1:14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，特别好发于亚洲女婴身上。

主要症状

主要表现为持续性黄疸、白陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。逐渐表现出维生素缺乏的症状，最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓、营养欠佳、精神萎靡、贫血，易合并上呼吸道感染及腹泻。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍。

怎样区别于生理性黄疸？

1、症状出现的时间

生理性黄疸一般在出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在出生后2—3周出现，即黄疸消退后再逐渐显露，而且是持续性的，还会日益加深 。

2、体征和排便

胆道闭锁患儿随着病情的加重，皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色 。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。

如何治疗？

外科手术是胆道闭锁的唯一治疗方法，且应早期手术，出生后2个月以内接受手术效果较好 ，超过3个月肝损害已不可逆转，肝硬化进展迅速，手术效果降低，平均生存期在1年左右。

胆道闭锁的首选治疗是葛西手术，改善肝脏淤胆。约30%的患儿经过手术能带自体肝长期存活，还有一部分患儿因为无法延缓肝硬化进展，最终需要进行肝移植手术。

如何最大可能规避先天性胆道闭锁引起的黄疸？刘登辉建议孕期要远离烟草、酒精、辐射、农药等危险因素；要定期做好检查，发现异常情况应及时咨询医师 。

作者：王铭俊

责编：余蓉

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来源：湖南日报

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